Pour qu'une bulle apparaisse à la surface de la peau, il faut qu'il y ait une dislocation des connexions qui font que les cellules se tiennent entre elles. Ces connexions seraient à la peau ce que le ciment est aux pierres qui constituent le mur. Ce phénomène s'appelle l'acanthoîyse.
Le pemphigus ordinaire est une maladie grave de la peau qui se manifeste le plus souvent après cinquante ans. Au début, il y a des ulcérations dans la bouche qu'on prend pour des aphtes. Elles durent et finissent par s'étendre. Puis sur la peau apparaissent des bulles translucides, fragiles, qui se rompent en laissant des creux qui s'agrandissent. Peu à peu se forment de larges placards suintants, croûteux, à bords décollés. Les
bobos de la bouche sont si pénibles qu'ils empêchent l'alimentation. Si on n'intervient pas, la maladie se généralise. On meurt de dénutrition, perte d'albumine et d'électrolytes.
Le médecin consulté fonde son diagnostic à vue, par pression du doigt, frottis du plancher des bulles. Il peut aussi faire faire une biopsie.
Traitement
Cette terrible maladie, dont on connaît mal l'origine, se soigne aujourd'hui sous corticothérapie générale, immuno-suppresseurs et sels d'or, en hospitalisation. On commence par des doses d'attaque très fortes pour bloquer le développement des lésions. Il faut quatre à six semaines pour que les lésions de la bouche disparaissent. Ensuite, on baisse la dose. Il faudra un traitement d'entretien léger. Quand le pemphigus est superficiel, localisé au thorax, le traitement est plus doux. Les grands pemphigus nécessitent les soins d'une unité spécialisée à l'hôpital, avec traitement antiseptique minutieux et nutrition par la voie entérale (nutripompe) en évitant les intraveineuses, susceptibles de déclencher une infection supplémentaire. Un médicament peut provoquer cette maladie.
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